AIJ oligoarticular
AIJ oligoarticular é diagnosticada em crianças com artrite em até quatro articulações durante os primeiros seis meses de doença. As grandes articulações dos membros inferiores são as mais acometidas e é freqüente a monoartrite de joelho. As meninas com fator antinuclear antinúcleo (FAN) positivo têm maior chance de apresentar uveíte anterior crônica.
Se após os seis primeiros meses a criança apresentar artrite em cinco ou mais articulações considera-se "AIJ oligoarticular estendida", que é de pior prognóstico. Aproximadamente 50% das crianças desenvolvem a oligoartrite estendida, 30% das quais nos primeiros dois anos de doença. Os fatores de risco para esta evolução incluem: artrite em tornozelos ou punhos, artrite simétrica, comprometimento da mão, artrite em duas a quatro articulações, velocidade de hemossedimentação elevada e FAN positivo. Em um estudo retrospectivo, com tempo de evolução de 16,5 anos, foi observada remissão em 75% das crianças com AIJ oligoarticular e em 12% daquelas com AIJ oligoarticular estendida (Quadro 2).
A presença de artrite em cinco ou mais articulações durante os primeiros seis meses de doença caracteriza a AIJ poliarticular. Este subtipo inclui pacientes com FR negativo (20% a 30% das AIJ) e FR positivo (5% a 10% das AIJ). As meninas são mais acometidas do que os meninos.
O subtipo poliarticular FR negativo tende a aparecer numa idade mais precoce, ou seja, nos primeiros anos de vida, enquanto que os pacientes com FR positivo iniciam a doença mais tarde. Os pacientes soronegativos têm prognóstico variável e podem representar um grupo de doenças que poderão ser futuramente recolocadas em outro subtipo.
Os pacientes soropositivos são predominantemente meninas adolescentes com artrite simétrica das pequenas articulações que podem apresentar nódulos subcutâneos. O quadro articular é com freqüência agressivo e bastante doloroso. A associação com o HLA destes pacientes é semelhante a dos adultos com artrite reumatóide (AR) FR positivo e provavelmente representa uma expressão precoce da AR. A coluna cervical e a articulação têmporo-mandibular são, com freqüência, acometidas. As deformidades que podem ocorrer nas mãos destas crianças são semelhantes as que ocorrem nos adultos (pescoço de cisne e botoneira). A uveíte crônica pode ocorrer, porém é bem menos freqüente do que nos oligoarticulares.
AIJ sistêmica
A AIJ sistêmica é o único subtipo sem forte associação com faixa etária ou sexo. As manifestações extra-articulares incluem: febre, "rash" cutâneo, linfadenomegalia, hepatoesplenomegalia e serosite. Em muitos pacientes a artrite só irá aparecer durante a evolução do quadro, após semanas ou meses do início da doença. Esta é uma das principais dificuldades no diagnóstico definitivo da AIJ sistêmica.
A febre tem duração de pelo menos duas semanas, geralmente alta, com um ou dois picos diários. O "rash" se caracteriza por máculas não pruriginosas em tronco e região proximal das extremidades, é evanescente e piora ou aparece com a febre; nunca é purpúrico. A artrite é, geralmente, poliarticular, porém poderá ocorrer oligoartrite assimétrica. O curso da AIJ sistêmica é variável, podendo ocorrer remissão em até 70% dos casos e em torno de 30% a 35% podem evoluir com poliartrite crônica destrutiva. Os preditores de mau prognóstico incluem: idade menor de seis anos; duração da doença maior que cinco anos; persistência das manifestações sistêmicas (febre prolongada e persistência do tratamento com corticosteróide) e plaquetose persistente (Quadro 3).
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